andrology.su » Врожденные пороки развития урогенитальной системы
Андрология - хирургическая андрология и урология - Аndrology.su
Врождённое недоразвитие мочеиспускательного канала с замещением недостающего участка соединительной тканью и искривлением полового члена в сторону мошонки называется гипоспадией. Наружное отверстие канала может как находиться на своём нормальном месте (головка полового члена), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения снизу на теле члена, на мошонке или в промежности.
Сам пенис при этом также может быть анатомически недоразвитым, маленьким, тонким или приросшим к мошонке. Обычно крайняя плоть расщеплена и накрывает головку в виде капюшона. В наиболее резко выраженных случаях гипоспадии половой член настолько мал, тонок и приращён к мошонке, что трудно отличить измененный половой член от гипертрофированного клитора и возможны ошибки в определении пола. Учитывая тот факт, что недоразвитая часть уретры представлена нерастяжимым рубцом, возникает искривление полового члена к мошонке, особенно при эрекции.
Иногда угол искривления настолько велик, что делает невозможным половую жизнь. Замечено, что этот врожденный порок нередко сочетается с крипторхизмом - неопущением яичка в мошонку.
Причинами гипоспадии могут быть наследственные факторы, внутриутробные инфекции, повышенный уровень эстрогенов у матери во время формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала.
Гипоспадия бывает нескольких видов. Жалобы больных зависят от их возраста и от вида гипоспадии. Если детей беспокоит главным образом расстройство мочеиспускания, то взрослых - затруднение или невозможность полового акта. Выделяют головчатую (наиболее частая), околовенечную, стволовую и промежностную формы гипоспадии.
|
Головчатая форма гипоспадии |
У больных на месте нормального расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала определяется лишь углубление или бороздка до венца полового члена. Наружное отверстие открывается на уровне венца полового члена. Наружное отверстие часто бывает суженным. Искривление полового члена отмечается редко. Жалобы возникают лишь при наличии сужения наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча попадает на ноги. |
|
Околовенечная форма гипоспадии |
В отличие от предыдущей, наружное отверстие уретры располагается дальше от венечной борозды. Чаще встречаются жалобы на нарушение мочеиспускания. |
|
Стволовая форма гипоспадии |
У больных отмечается расположение наружного отверстия уретры на различных уровнях стволовой части полового члена. Характерно искривление пениса, которое зависит от уровня расположения отверстия уретры. Отмечается сужение наружного отверстия уретры. Жалобы на нарушение мочеиспускания (струя направлена книзу), что затрудняет опорожнение мочевого пузыря. |
|
Мошоночная форма гипоспадии |
Одна из наиболее тяжелых форм. Характерно резкое недоразвитие и искривление пениса. Половой член напоминает клитор. Расщепленная мошонка усиливает это сходство. Мочеиспускание при этом возможно только сидя, моча разбрызгивается, что вызывает раздражение кожи внутренних поверхностей бедер. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов. |
|
Промежностная форма гипоспадии |
При данной патологии мошонка расщеплена, половой член резко уменьшен в размерах и искривлен, часто скрыт между складками мошонки. Мочеиспускательный канал открывается позади мошонки, на промежности. Наружное отверстие имеет вид широкой воронки. Головка резко недоразвита. Крайняя плоть расщеплена. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще больше затрудняет определение пола. Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. После полового созревания появляются жалобы на невозможность совершения полового акта. |
|
"Гипоспадия без гипоспадии" |
Довольно редкий порок развития. Заключается в укорочении дистального отдела мочеиспускательного канала. Это приводит к искривлению полового члена, которое усиливается при эрекции. При этом наружное отверстие уретры отходит в физиологичном месте. Мошонка, крайняя плоть развиты правильно. |
Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Осмотра бывает достаточно. Но иногда бывает трудно отличить мошоночную и промежностную гипоспадию от женского ложного гермафродитизма. В таких случаях необходимо определять генетический пол ребенка. Из рентгенологических методов применяют генитографию (для обнаружения матки и придатков), уретрографию для выявления мочеполового синуса. Значительные возможности имеет ядерно-магнитно-резонансная и ультразвуковая диагностика. В особо затруднительных случаях для выявления яичников производят лапароскопию или лапаротомию.
Иногда гипоспадия сопровождается сужением наружного отверстия мочеиспускательного канала и приводит к заболеваниям мочевого пузыря и почек. Также она может сочетаться с врожденной патологией мочевыделительной системы, поэтому каждый больной ребенок нуждается в обследовании в специализированном медицинском центре.
При всех формах гипоспадии, кроме головчатой (если нет значительного искривления полового члена или стеноза), показана пластическая операция. Принцип всех оперативных вмешательств заключается в следующем - переместить наружное отверстие мочеиспускательного канала в его физиологическое (правильное) положение.
К настоящему времени предложено много различных оперативных методов лечения, но общим для всех является правило производить операцию уже в первые годы жизни, т е. еще до появления необратимых процессов в кавернозных телах полового члена. Оперативное лечение для каждого больного индивидуально и назначается хирургом-урологом.
Раньше оперативное лечение гипоспадии проводилось в несколько этапов, и затягивалось на несколько лет. Нередко больные оперировались по 10 - 15 раз. Известен случай, когда пациент перенес 24 операции. К счастью, современные технологии позволяют устранить гипоспадию за один прием и реально помочь детям с любой формой этого порока, даже если они раньше не раз оперировались.
Методика операции при гипоспадии
Взрослым и детям операция проводится под общим наркозом. Если имеет место искривление полового члена, то сначал осуществляют его выпрямление путем тщательного иссечения рубцовых тканей и/или выполнения пликации белочной оболочки (наложения стягивающих швов на ее выпуклую часть). Затем осуществляют создание недостающей части мочеиспускательного канал с использованием кожи полового чоена (крайней плоти), мошонки или свободного кожного лоскута предплечья (в особо тяжелых случаях).
При мошоночной гипоспадии возможно выполнение пластики уретры тканью, искусственно выращенной из так называемых стволовых клеток,взятых у ребенка до операции.
Операцию при гипоспадии рекомендуется выполнять в возрасте 1-2 года, пока мальчик еще не осознает своей проблемы, отсутствует психогенная реакция на заболевание (комплекс неполноценности), что позволяет избежать психологической травмы маленького пациента. Кроме того, результаты оперативного лечения взрослых, даже с применением современной техники, несколько хуже. Это происходит потому, что ткани полового члена развиваются в этом случае в неблагоприятных условиях (деформированы недоразвитой уретрой) и степень рубцовых изменений более выражена. Результаты оперативного лечения у детей лучше и по функциональным показателям, например по качеству мочеиспускания (полноценное опорожнение мочевого пузыря, отсутствие разбрызгивания струи мочи) и по эстетическому состоянию полового члена.
Учитывая анатомические особенности перемещенных при первой операции лоскутов, возможно развитие осложнений, связанных с нарушением кровоснабжения искусственной уретры. Таким образом, известны случаи многократных хирургических вмешательств до 15 - 24 операций по поводу коррекции гипоспадии. В редких случаях возможно появление типичных для всех оперативных вмешательств осложнений, таких как кровотечение, воспаление послеоперационной раны, болевой синдром.
Ближайший послеоперационный период
В ближайшем послеоперационном периоде на срок 10 дней ребенку показан постельный режим. В мочевой пузырь устанавливается катетер для отведения мочи и заживления мочеиспускательного канала. Чаще всего результат операции благоприятный. Это позволяет добиться нормальной социальной адаптации и избежать развития психологических и сексуальных проблем после периода полового созревания. Даже при хороших результатах операции прооперированных детей необходимо периодически показывать урологу, особенно в период полового созревания, когда происходит бурный рост половых органов. Так как в это время иногда могут выявляться скрытые деформации, нуждающиеся в исправлении.
ЦЕНТР АНДРОЛОГИИ и УРОЛОГИИ в МОСКВЕ
КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР МИКРОХИРУРГИИ – Москва
КЛИНИКА АНДРОЛОГИИ и УРОЛОГИИ проф. ГЁПЕЛЯ – Германия
УРОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ЦБ № 6 ОАО РЖД - МОСКВА
КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ
Остались вопросы? Напишите нам
